Do powstania nowotworu dochodzi, gdy zaburzona zostanie równowaga pomiędzy ilością obumierających komórek a ilością komórek, które dzielą się i zastępują komórki umierające. U podstawy tego procesu leżą błędy w zapisie i odczycie DNA – informacji genetycznej zawartej we wszystkich komórkach organizmu. Prowadzi to do wyodrębnienia komórek nieśmiertelnych, które dzielą się w sposób nieograniczony poza kontrolą mechanizmów naprawczych organizmu. W ten sposób powstaje masa tkankowa – nowotwór.

W przypadku nowotworu nerki proces ten rozpoczyna się nerce – narządzie odpowiedzialnym m.in. za produkcję moczu. Nerka wytwarza także hormony oraz utrzymuje równowagę w środowisku wewnętrznym organizmu (np. usuwa z moczem szkodliwe produkty metabolizmu, wpływa na ciśnienie tętnicze, równowagę kwasowo-zasadową i produkcję krwi). Nerki są narządem parzystym, kształtem przypominającym ziarno fasoli. Leżą w jamie brzusznej po obu stronach kręgosłupa na granicy jego odcinka piersiowego i lędźwiowego.

Nerka zbudowana jest z małych jednostek zwanych nefronami. To właśnie w nefronach zachodzi proces produkcji moczu. Nefron zbudowany jest z sieci naczyń krwionośnych (kłębuszek nerkowy) otoczonej torebką kłębuszka oraz z kanalika nerkowego. To właśnie z kanalika nerkowego lub innych części nefronu rozwija się najczęstszy nowotwór złośliwy nerki – rak nerkowokomórkowy (RCC – renal cell carcinoma). Rak ten stanowi 90% złośliwych nowotworów tego narządu.

Istnieje kilka podtypów raka nerkowokomórkowego, które zostały wyodrębnione na podstawie mikroskopowego wyglądu:

  • rak jasnokomórkowy – najczęstszy podtyp raka nerkowokomórkowego. Występuje w około 80% przypadków,
  • rak brodawkowaty – zwany także chromofilnym. Stanowi 10-15% przypadków raka nerkowokomórkowego,
  • rak chromofobowy – występuje w około 5% przypadków raka nerkowokomórkowego,
  • inne, rzadkie typy,
  • raki niesklasyfikowane.

W nerce mogą rozwijać się także inne typy nowotworów, nie tylko rak nerkowokomórkowy. Należą do nich m.in.:

  • rak przejściowokomórkowy – stanowi około 5-10% wszystkich przypadków raka nerki. Zwany jest także rakiem urotelialnym. Wywodzi się on z nabłonka przejściowego występującego w drogach moczowych. (więcej na ten temat w części RAK PĘCHERZA MOCZOWEGO). Nowotwór ten rozpoczyna się w miedniczce nerkowej, która stanowi jeden z początkowych fragmentów dróg moczowych, przedłużając się w moczowód. 
  • guz Wilmsa – inaczej nefroblastoma (nerczak zarodkowy). Jest to nowotwór występujący przede wszystkim u dzieci. U dorosłych jest bardzo rzadki.
  • raki wywodzące się z podścieliska – czyli z elementów naczyniowo-łącznotkankowych. Należą do nich m.in. mięsaki.

Sfinansowane z budżetu Miasta Poznania